Um tumor da infância raro, porém altamente letal, encontrado quase que exclusivamente em lactentes. Histopatologicamente, ele se assemelha ao RABDOMIOSSARCOMA, mas as células tumorais não são de origem miogênica. Embora ele se origine primariamente no rim, ele pode ser encontrado em outras partes do corpo. Acredita-se que a citomorfologia rabdoide é a expressão de uma célula maligna muito primitiva.